新西兰首例！婴儿时植入了死者脑膜，43年后疾病爆发，人生被摧毁了

一则刊登在《新西兰医学杂志》上的病例报告，揭开了一桩潜伏了四十多年的医疗悲剧。

故事要从1980年代初说起。

这名男子出生时，头皮上就有一个先天缺陷，导致他大脑最外层的保护膜，硬脑膜，直接暴露在外。

硬脑膜是包裹大脑和脊髓的脑膜最外层，由致密结缔组织构成，分为紧贴颅骨的骨内膜层和深层的脑膜层。它坚韧且血管分布较少，主要功能包括保护脑组织、支撑颅内结构、分隔脑区，并参与形成静脉窦以收集血液和脑脊液。

（图片来源：百度健康）

如果它一直暴露在外，就可能引发严重感染，危及生命。

为了修复这一缺陷，当时的医生使用了一种叫做“冻干尸体硬脑膜”的材料，简单来说，就是把从遗体上取下来的硬脑膜组织，经过特殊处理后，再移植到这名婴儿的头皮下面。

这种移植材料，在1980年代的全球范围内，是神经外科手术中常见的一种“补片”，用于修补脑部手术中受损的脑膜。

但在1997年，世界卫生组织就正式建议停止使用这种材料，因为人们发现它可能传播一种叫做克雅氏病的致命神经系统疾病。

四十年过去了，这名男子一直过着相对正常的生活，甚至还在全职工作，独立生活。但他其实一直有轻微的癫痫病史，发作频率也不算高，控制得还不错。

然而，几年前，他的状况开始出现了让人不安的变化。

他的癫痫发作越来越频繁，而且记忆力明显下降，思维变得迟缓。

更让家人担心的是，他的性格发生了变化，开始出现一些偏执的想法，比如无端怀疑别人要害他。

家人带他到医院，经过一系列检查后，医生在他大脑里发现了关键线索：脑部影像提示，他可能患有脑淀粉样血管病（CAA）。

这是一种脑血管疾病，主要是因为一种叫做“β-淀粉样蛋白”的物质在大脑血管壁上异常沉积，导致血管变得脆弱，容易破裂出血，也会引起逐渐加重的认知功能下降——症状表现很像阿尔茨海默病。

但问题来了：他才43岁，这个年纪得CAA，实在太年轻了。

医生们开始翻阅他的病史，终于追溯到他在婴儿时期的那次硬脑膜移植手术，并得出了诊断——医源性脑淀粉样血管病（iCAA）。

简单来说，iCAA就是由医疗行为“种”出来的脑淀粉样血管病。

当这名男子还是婴儿的时候，那块从遗体身上取下来的硬脑膜组织中，可能已经含有异常的β-淀粉样蛋白。

这些“坏蛋白”随着移植材料进入了他的大脑，然后在接下来的四十多年里，像种子一样慢慢扩散、沉积，最终破坏了他大脑的血管和神经功能。

这种病的可怕之处在于，潜伏期极长，从接触到发病，可能长达三、四十年。而且是无法治愈的，起码目前没有有效的方法可以阻止它的进展。

患者会经历不可逆的认知衰退，并且随时可能因为脑出血而危及生命。

这名新西兰男子的病例，最近被发表在了《新西兰医学杂志》上。

医生们表示，这很可能是新西兰第一例被确诊的iCAA病例，但很可能不是最后一例。

因为在1980年代，新西兰到底有多少人接受过这种尸体来源的硬脑膜移植，当时根本没有登记。

而这类疾病的潜伏期又特别长，所以很可能未来几年还会有更多的病例出现。

实际上，在全球范围内，已经有不少相关病例被记录在案。

截至去年，国际iCAA登记系统上已有52例确诊病例。

其中，一对英国姐弟的情况尤其令人揪心。53岁的姐姐和她的弟弟，先后被确诊，成了这个登记系统上唯一的兄弟姐妹病例。

而类似的悲剧，在亚洲也早有先例。2011年，韩国媒体报道了一起病例。

一名54岁的女性，1987年接受了德国Lyodura品牌的尸体硬脑膜移植，2010年突然发病，很快去世。从接触到发病，整整潜伏了23年。

更早的1997年，日本曾报告43例因尸体硬脑膜移植而感染克雅氏病的病例。

这些案例都说明，这种医疗材料带来的风险，远远不是个别现象。

很多人可能还记得上世纪90年代轰动一时的“疯牛病”事件。

当时人们因为食用了感染了“牛海绵状脑病”的牛肉，感染了新型克雅氏病，导致神经系统严重受损。

而用尸体硬脑膜移植传播克雅氏病的风险，也是在同一时期被确认的。正因如此，1997年世界卫生组织正式建议停止使用这种材料。

在WHO发布建议之前，澳大利亚神经病学会早在1987年就已经建议其成员不要使用人体硬脑膜移植物，同年澳大利亚也撤销了该类产品的进口许可证。

这一次的iCAA，可以说是另一种“异曲同工”的悲剧——同样是异常的蛋白质通过医疗途径进入人体，潜伏数十年后才“发作”。

在发表的文章中，新西兰的医生们特别强调：

“由于从接触到发病的时间间隔太长，如果不去翻阅病人过去的旧病历，这种暴露史很可能被忽略。”

他们提醒临床医生，如果遇到年纪较轻的患者，出现了不明原因的认知功能下降、性格改变，或者脑部影像提示CAA的表现，一定要追问一下，患者在几十年前有没有接受过脑部手术，尤其是是否使用过“尸体来源的硬脑膜移植材料”。

对于普通人来说，这起病例也提醒我们，一些医疗手段虽然在当时是最佳选择，但随着科学的发展，它们潜在的远期风险才逐渐被揭示。

而对患者来说，保留好自己的医疗记录，特别是婴幼儿时期的手术记录，也许在几十年后，会为医生提供至关重要的诊断线索。

从一次救命的手术，到一场迟来四十年的绝症。医学在进步，可有些代价，只能由当年的患者默默承担。

这名新西兰男子如今只能终身住院，他的家人也被医生告知，未来他随时可能发生脑出血，风险极高。